目的 探讨主动脉缩窄（CoA）或主动脉离断（IAA）合并心内畸形的诊断及手术方式选择。 方法 2003年1月至2010年3月济宁医学院附属医院手术治疗14例小儿CoA（9例）或IAA（5例）合并心内畸形 ［包括室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD）、房室隔缺损（APSD）等畸形，但不包括单纯合并动脉导管未闭（PDA）］ 患者， 其中男10例，女4例；年龄0.7～12.0 （3.2±4.5）岁；体重5.5～25.5 （10.2±5.5） kg。分期手术3例，经胸骨正中切口径路一期手术矫治11例。 结果 手术死亡2例，其中1例为分期手术，二次手术行VSD修补术后死于急性左心衰竭；1例术前诊断为VSD＋PDA合并重度肺动脉高压，术前未发现IAA，术后死于急性肾功能衰竭。随访12例，随访时间6～84 （32±22）个月，患者恢复良好。复查心脏超声心动图提示：胸主动脉轻度狭窄2例，继续随访观察。 结论 多层螺旋CT和核磁共振成像是目前诊断CoA和IAA的首选检查方法。经胸骨正中切口径路一期手术治疗CoA或IAA合并心内畸形婴幼儿，可获较好的显露及疗效。
Citation：
马黎明,褚衍林,程前进,乔衍礼,李祥,张洪宇,陈国庆,郑善光. 小儿主动脉缩窄或主动脉离断合并心内畸形的诊断与外科治疗. Chinese Journal of Clinical Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2012, 19(5): 563-. doi:
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